斜视科普特殊性斜视 [复制链接]

斜视科普小知识

上章带大家了解外斜视，本章带大家详细了解特殊性斜视的相关知识。

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概述

斜视的常见类型是共同性斜视以及麻痹性斜视，而某些特殊类型的斜视则具有特定的临床特点，常常是由于眼外肌及其周围附属结构出现异常或者是异常的神经支配造成。临床常见的特殊类型斜视包括：分离性斜视、上斜肌腱鞘综合征、先天性眼外肌纤维化综合征、Duane眼球后退综合征、Mobius综合征、高度近视伴有的内斜视、甲状腺相关眼病、慢性进行性肌营养不良、重症肌无力等

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分离性斜视

[病因及发病机制】分离性斜视是一类较为特殊的斜视，斜视眼处于分离状态，可表现为垂直分离(DVD）、水平分离（DHD）或旋转分离(DTD)，也可三种状态并存，该型斜视不遵循Hering法则，多双眼发病，双眼不对称，斜度不稳定。

分离垂直性偏斜在分离性斜视中最常见。分离水平性偏斜具有间歇性的特点，即斜视间歇出现，病人可控制眼位，保持正位，分离水平性偏斜中外斜视更为多见，分旁性外斜视远多于分离性内斜视。

分离水平性偏斜的斜视常常表现为双眼不对称，可以表现为双眼斜视度数不等，也可以表现为一眼外斜、一眼内斜，甚全一眼水平斜视、另一眼垂直斜视。

分离水平性偏斜的分离眼可以伴或不伴上飘(DVD），也有病人表现为一眼DVD、另一眼DHD，病人常常可见外旋、隐性眼震。

明显的分离水平性偏斜需要手术治疗。通常采用外直肌后徙术，手术量为5~7mm。此外，还可联合Faden术(后固定缝线术)。合并双眼DVD时可行双眼上直肌后徙术，手术起点一般为7mm。分离旋转偏斜通常不需处理。

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上斜肌腱鞘综合征

上斜肌腱鞘综合征

上斜肌健鞘综合征(BroWnigsyndrorme）最先由Brown于20世纪50年代报道，故也称为Brown综合征。其特征性的改变为眼球内转时上转受限，最初认为是由于上斜肌前鞘变短所致。Brown及其他学者后来还逐渐放弃了这种理论。上斜肌腱鞘综合征可以是先天性发病，也可以是后天性发病。有的病例表现为恒定性，有的病例为间歇性。后天性上斜肌腱鞘综合征的主要病因是滑车损伤或全身性炎症导致。后天性的病例较先天性病例更多地表现为间歇性，而且更容易自发缓解。一般认为，上斜肌腱在滑车部位受到限制是上斜肌腱鞘综合征的主要原因。该病多单眼发病，双眼发病者大约只占10%临床特征为眼球内转时上转受限，外转时逐渐减轻乃至正常。向上注视时有双眼分开的趋势，即表现为外斜V征。

上斜肌腱躺综合征可分为轻度、中度和重度。轻度者原在位没有下斜视，内转时也没有下射。中度者内转时有下射，但是原在位仍不表现下斜视。重度者既有原在位的下斜视，也有内转时下射现象，同时，还可伴有下颌上抬，面侧转等代偿头位。个别病例虽有明显的不斜视，但不伴有代偿头位，这样的病例多伴有水平斜视，需高度警惕患眼可能患有弱视。轻、中度病人原在位没有下斜视，一般也不伴有代偿头位，常常不需处理，大约2/3的上斜肌腱鞘综合征为轻中度。

后天性上斜肌腱鞘综合征不应急于手术，应积极寻找病因。与鼻窦炎症有关的上斜肌鞘综合征经由眼眶和鼻部CT检查有助确诊，由风湿性关节炎等系统性炎症所致的病变可随原发病的缓解而得到改善。口服或滑车附近注射皮质类固醇可改善病情。此外，有些病例可自发缓解。先天性上斜肌腱鞘综合征或后天性者虽经治疗也不见缓解，病人在原在位有明显的下斜视，或有代偿头位时，可考虑手术处理。手术方法包括上斜肌断术，但断腱后可出现医源性上斜肌麻痹，据报道发生率为44%~82%，此后还需处理同侧的下斜肌。为减少此类并发症，可考虑采用上斜肌肌腱延长术或上斜肌后徙术治疗上斜肌腱鞘综合征。

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先天性眼外肌纤维化

先天性眼外肌纤维化是一种先天性眼外肌异常，是由于眼外肌被纤维组织替代所导致的眼球运动限制性改变。可以仅累及单一眼外肌，也可以累及双眼所有眼外肌。本病病因不明，某些病例可有眼眶炎症。诊断主要依据是眼球运动出现限制性改变，被动牵拉试验阳性。本病可分为五种类型：1.先天性眼外肌纤维化是先天性眼外肌纤维化中最严重的一种类型，可累及双眼所有眼外肌，包括上脸提肌，病人出现上脸下垂。本类型中常染色体显性多见，也可见于常染色体隐性。2.先天性单眼眼外肌纤维化常伴眼球内陷和上脸下垂，没有家族史。常累及单眼所有眼外肌和上脸提肌。3.先天性下直肌纤维化单独累及下直肌，可以是单眼，也可以是双眼，上脸提肌也常常受累。可以是散发病例，也可能有遗传史。

4.固定性斜视累及水平直肌，内直肌受累最常见，常常伴有严重的内斜视，个别病例累及外直肌。5.垂直后退综合征累及上直肌，患眼不能下转。

本病主要采用手木治疗，但手术较困难，且术后效果难以预测。手术主要是松解纤维化的眼外肌和周围组织。手术主要目的是获得原在位的正位，并不能改变眼球运动异常。

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Duane眼球后退综合征

Duane眼球后退综合征是以内转或企图内转时眼球后退，同时内转时脸裂缩小、外转时睑裂开大为主要特征的眼球运动异常性疾病。水平方向的运动受限是常见的体征，严重病例可见内转时上射或下射。呏究表明，妊娠期第四周的发育缺陷可导致眼球后退综合征。本病女性多见。解削学的研究表明，本病展神经核发育不良或缺失，而动眼神经异常走行镨位支配外直肌。肌电图研究表明，外直肌存在矛盾性文配，即外转时神经冲动减少而内转时反而增加。也有报道存在着内直肌、上下直肌以及斜肌之间异常的协同神经支配。手术过程中常常可见到内直肌宽阔且张力大、外直肌出现纤维化，牵拉试验阳性。[分型和临床特征】临床上主要依据水平运动受限的情况将本病分为三类：(1）Ⅰ型：外转受限，原在位常常存在内斜视或正位，此型最多见，约占50%或以上。(2）Ⅱ型：内转受限，原在位常常存在外斜视，此型最少见，仅占5%。

（3）Ⅲ型：内、外转均受限，原在位表现可以为内斜视、外斜视或正位。

本病单眼多见，只有大约15%为双限，双眼的类型和严重程度可有不同。有些病人有代偿头位并有双眼视的发育。本病可合并弱视和屈光不正。手术只能起到部分改善的作用。手术的指征是：原在位有斜视、异常头位、明显的眼球后退以及上下射。直肌减弱术是治疗本病最常用的力法。对于最常见的I型病人的内斜视，后從受累眼的内直肌可矫正内斜视及代偿头位。如斜度较大，可进一步考虑后徙对侧眼的内直肌。外直肌的加强术一般不予采用，否则，术后可致眼球后退加重。有学者提出可采取垂直肌移位术改善外转。内直肌注射肉*杆菌*素尚有争议。对Ⅱ型病人的外斜视，后徙受累眼的外直肌可矫正外斜视及代偿头位。如斜度较大，亦可考虑后徙对侧眼的外直肌。同样，内直肌的加强术一般不予采用。外直肌后徙对缓解上下射也有作用。对Ⅲ型内、外转均受限的病人，如果原在位没有明显斜视或代偿头位，一般不需手术。如眼球后退明显，可考虑内外直肌同时后徙。外直肌“Y〞型劈开以及后固定缝线术对缓解上、下射有一定作用。